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13
Ago 11

Nel futuro ognuno sarà famoso per quindici minuti. Andy Warhol

Vitiligine: Andy wrhol ne era affetto

Iniziamo questo articolo con una frase di Andy Warhol (affetto da vitiligine) che ci fa capire che la vitiligine non impedisce di avere successo nella vita (e nell'arte in questo caso). Una frase enunciata negli anni '60 che profeticamente annunciava la tendenza ossessiva alla notorietà, già intuibile per una mente come quella di questo artista.

Cenni storici sulla vitiligine

manusmrti e vitiligineCondizioni in cui la cute è affetta da chiazze chiare sono note sin dall'antichità; le più antiche denominazioni per indicare tali quadri ci derivano dall'oriente, infatti "shweta kustha" (letteralmente "bianca lebbra") dell'Atharva-Veda del 15° sec. a.C.e "suitra" del Manusmriti databile fra il 2° sec. a.C. ed il 2° d.C.sono le più antiche citazioni trovabili. La vitiligine è stata a lungo confusa con altri leucodermi di altra origine e soprattutto con la lebbra, indipendentemente dalla regione geografica e dalla lingua, a costituire quasi un sorprendente archetipo dell'idea di malattia (cfr. l'ebraico "zora'at", il latino "lepra", i termini arabi coranici "bohak" e "baras", il dravidico"ven-kusltam"). Già Celso pare distingua la vitiligine (Vitiligo alba levior) da altre condizioni di ipomelanosi circoscritta. Con l'alto medioevo si assiste di nuovo ad una completa identificazione fra quadri leucodermici e lebbra e si dovrà attendere il rinascimento per ridelineare la vitiligine come quadro idiopatico a se stante, con l'opera di maestri come Mercuriale o Gorroeus; ancora nel '700 alcuni padri della Dermatologia come Plenck, Willan e Bateman confondono vitiligine ed altre ipomelanosi secondarie. La vitiligine non più lebbra abbiamo dovuto attendere l'800 perchè venisse inquadrata come una malattia a se stante non correlata alla lebbra La distinzione della vitiligine come quadro clinico a se stante arriva nella cultura medica nel 1835 con la pubblicazione del "Monographie des dermatoses" da parte del barone Jean-Louis-Marc Alibert (pioniere francese della dermatologia) del 1832, la distinzione della vitiligine è ormai compiuta ed il quadro verrà solo a meglio precisarsi negli anni successivi. Da più parti si sente dire anche che la vitiligine è sempre più frequente, tuttavia anche questa affermazione manca totalmente di basi scientifiche accertate. In realtà la vitiligine è conosciuta da migliaia di anni, alcune delle sue terapie traggono origine da antiche conoscenze antiche egizie (kellina, psoralenici etc) ed indiane. Non mancano personaggi famosi affetti da questa dermatosi, solo per citarne qualcuno Micheal Jackson, Andy warhol, Francesco Cossiga, Mara Majonchi etc. Il fatto che queste persone non si siano curate non significa che non esistano terapie, ma che semplicemente le terapie ottengono risultati in un tempo che non è compatibile ad apparizioni pubbliche, per curarsi serve impegno e tempo.

 La vitiligine: il quadro clinico

La vitiligine è un disordine della pelle caratterizzato dalla formazione di chiazza chiare (ipo o acromiche ndr) sulla pelle, dovute alla mancanza del pigmento della cute, la melanina, per la scomparsa dei melanociti, le cellule la producono. Le chiazze di vitiligine possono comparire in qualunque parte della superficie cutanea, tuttavia esistono delle sedi preferenziali come il viso, le mani, i piedi ed i genitali. Le chiazze di vitiligine sono prive dunque del pigmento melaico che ci protegge dal sole e per questo motivo si ustionano facilmente durante l'esposizione solare, per questo motivo queste sedi corporee devono essere protette dall'eccessivo irraggiamento solare. il melanocits, ls cellula che manca nella vitiligineLa vitiligine colpisce uomini e donne in egual misura ed in generale si dice che l’1% della popolazione è affetta da vitiligine, anche se questo dato non è poi così certo.

La vitiligine: età d'insorgenza

La vitiligine inizia a tutte le età anche se la sua incidenza inizia a diminuire dopo la seconda decade di vita, mentre il picco massimo di incidenza (come confermato anche dai nostri studi vedi grafico) avviene fra i 10 ed i 20 anni di vita. Esistono anche casi di vitiligine presente alla nascita, come casi insorti dopo i 70 anni di età. Frequentemente i pazienti riferiscono che la prima chiazza di vitiligine è insorta ad una prima esposizione solare primaverile o estiva, chiaramente questo dipende dal fatto che con l’esposizione solare le chiazze di vitiligine si arrossano e diventano più evidenti, dunque la nascita della prima chiazza deve essere retrodatata di almeno qualche mese. Curiosamente i mesi primaverili sono anche quelli nei quali si verificano i peggioramenti più importanti. Anche se la vitiligine è senza dubbio una malattia autoimmune e quasi tutte le malattie autoimmuni peggiorano in primavera, non è ancora dato di sapere la motivazione di questa stagionalità. Nei bambini è molto frequente che la vitiligine possa avere un decorso rapido ed impetuoso, con chiazze grandi e sparse su tutto il corpo, è anche vero che i bambini sono i soggetti più facili sui quali ottenere rapide risposte alla terapia. Nelle vitiligini che hanno più di 40 anni la terapia sortisce risultati con molta lentezza, ma non è impossibile neanche in questi casi avere successo.

La vitiligine: le tipologie cliniche

Esistono 2 tipi fondamentali di vitiligine: la vitiligine bilaterale e la vitiligine segmentale.
La differenza nelle due forme origina dalla distribuzione delle chiazze acromiche. Esiste una terza possibilità che ancora non ha un inquadramento preciso, piuttosto rara, denominata vitiligine perinevica.

Vitiligine Bilaterale

La vitiligine bilaterale costituisce il 90% di tutte le forme di vitiligine. Questa forma di vitiligine trae la motivazione del nome dal fatto che le sue chiazze sono disposte per la maggior parte simmetricamente sulla parte destra e sinistra del corpo (ad esempio entrambe le mani, entrambe le ginocchia etc). La vitiligine bilaterale a seconda del numero, delle sedi, della estensione delle chiazze viene ulteriormente (e erroneamente a nostro giudizio) suddivisa in altri sottotipi ecco un elenco delle tipologie con la loro spiegazione:

  • Vitiligine acrofaciale: chiazze solo alle estremità ed al volto
  • Vitiligine generalizzata: le chiazze superano in estensione il 70% della superficie corporea
  • Vitiligine focale:poche chiazze (non più di qualche unità) molto stabile negli anni

Viso di donna affetta da vitiligine segmentale della fronte

Questa ulteriore suddivisione della vitiligine bilaterale ha uno scopo puramente descrittivo, mentre la differenza fra vitiligine bilaterale e vitiligine segmentale è anche sostanziale in quanto fra queste due forme si trovano differenze nella insorgenza, nel decorso e malattie associate come vedremo più avanti.

Vitiligine segmentale o segmentaria

La vitiligine segmentale costituisce il 10% di tutte le forme di vitiligine. Nella vitiligine segmentale le chiazze sono solo in una metà del corpo (destra o sinistra) e sono disposte come su una specie di percorso. Molto si è elucubrato sulla motivazione di questo modo di disporsi delle chiazze, alcuni affermano che questa figurazione dipende dal decorso di nervi sottocutanei, altri dal tragitto percorso dai melanociti durante la vita embrionale per raggiungere la pelle (infatti i melanociti non originano nella pelle). La nostra opinione invece è differente ed affronteremo più avanti questo discorso.
Nello 0.3% circa dei casi di nostra osservazione, si verificano sia la vitiligine segmentale che la bilaterale insieme.

Vitiligine perinevica

Nevo bianco uno cosiddetto halo nevo di Sutton o vitiligine perinevicaLa vitiligine perinevica è una situazione nella quale le chiazze di vitiligine si dipartono centrifugamente da un neo andando a formare un alone bianco intorno al neo stesso. Quando isolati questi nei con alone bianco vengono chiamati halo nevo di Sutton da colui che per primo li descrisse.

Uno o più halo nevi di sutton sono di comune riscontro in corso di vitiligine bilaterale, a volte il neo va incontro a scomparsa (probabilmente distrutto dalla vitiligine) e a seguito di ciò la chiazza in questione può anche ricolorarsi. A volte invece si assiste alla sola presenza di halo nevi senza chiazze tipiche di vitiligine, in questo caso la vitiligine viene detta perinevica.

Decorso spontaneo

Per decorso spontaneo intendiamo il decorso della vitiligine non trattata o non curata. Se non trattata, la vitiligine, tende ad aumentare negli anni, esistono solo pochissimi casi di guarigione spontanea al mondo, mentre è abbastanza comune avere periodi di miglioramento, anche senza terapia, soprattutto in estate. La nascita ed il peggioramento della vitiligine può avvenire in qualsiasi momento dell’anno tuttavia la primavera è la stagione in cui si concentrano i peggioramenti. Il decorso spontaneo è differente nella vitiligine segmentale, la quale peggiora e migliora molto più lentamente della forma bilaterale e, quando grazie alla terapia, viene ricolorata raramente da luogo ad una riapertura.

La familiarità nella vitiligine

La vitiligine si ritrova facilmente nella famiglia di chi ne è affetto, da nostri studi, la presenza di vitiligine in genitori, nonni e figli dei pazienti osservati è del 36%, ciò significa che un paziente su 3 ha un consanguineo affetto da vitiligine nei primi 2 gradi di parentela. Non è possibile, ad oggi, stabilire con precisione la probabilità di procreare un figlio affetto da vitiligine, tuttavia si pensa che questo valore si attesti intorno al 10% nel caso di un genitore affetto, nel 40% dei casi se ambedue i genitori siano affetti da vitiligine.

Cause della vitiligine

La vitiligine è senza ombra di dubbio una malattia autoimmunitaria, in poche parole una malattia in cui il proprio sistema immunitario attacca parti del proprio organismo, nel caso della vitiligine il bersaglio di questo attacco è senza dubbio il melanocita, cioè la cellula che produce la melanina. Venendo meno le cellule che producono il pigmento della pelle, la dove avviene l'attacco, la pelle assume il suo colore base, il bianco. Esistono molte altre malattie autoimmuni e solo per citarne qualcuna ricorderemo il diabete, l'artite reumatoide, la sclerosi multipla, la tiroidite di hashimoto etc. E' ovvio (e comprovato ultimamente) che la suscettibilità alle malattie autoimmuni (e dunque anche alla vitiligine) sia di natura genetica. La comprovata causa genetica non impedisce di ricolorare anche completamente le chiazze grazie alle nuove terapie.

Sintomi

La vitiligine non ha solitamente sintomi, non causa dolori, febbre, assolutamente non è contagiosa ne infettiva. L'unico sintomo che in alcuni casi si riscontra è il prurito. Il prurito si presente occasionalmente nel 35% dei casi, mentre l'11% dei pazienti afferma di provare prurito spesso. Dalla nostra esperienza si evince che il prurito non è un buon segno, spesso infatti segnala la tendenza della vitiligine a peggiorare. Si raccomanda dunque ai pazienti che hanno prurito di rivolgersi al loro specialista in quanto una buona terapia deve sopprimerlo.

Vitiligine: la cura

Viso di donna prima e dopo il protocollo del GISVLe cure della vitiligine sono davvero centinaia, e per quanto ci riguarda constatiamo il fallimento di tutte le "monoterapie", cioè le terapie che si avvalgono di un unico presidio o farmaco per tutta la cura. La vitiligine è una malattia autoimmune e come tale va incontro a momenti di peggioramento, momenti stazionari e momenti di miglioramento, anche spontanei. Una unica terapia potrebbe essere corretta in una di queste fasi e completamente sbagliata o addirittura dannosa nelle altre fasi.

Dopo anni di ricerca ci siamo resi conto che la vitiligine, ad un professionista attento, mostra la fase che sta attraversando attraverso cambiamenti morfologici delle chiazze. Il GISV, anni fa, ha catalogato e razionalizzato questi cambiamenti delle chiazze creando il Vitiligo Activity Index (Indice di Attività della Vitiligine) ed elaborato un protocollo terapeutico adatto ad ogni fase. Questo approccio ci ha portato alla più alta percentuale di successi da noi sperimentata in 15 anni di carriera, pur avendo lavorato in altri centri dermatologici per la cura della vitiligine e con i più famosi sistemi in voga ancora oggi. Il protocollo prevede l'utilizzo di farmaci ed integratori a volte anche di fototerapie ma il tutto comodamente a casa propria con enorme risparmio di tempo e denaro.

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